El baile de San Vito es un nombre muy original, y también algo cruel para designar una enfermedad como la Corea de Huntington. Los movimientos involuntarios producidos por esta enfermedad –que para muchos se habrá hecho conocida por el personaje 13, de House M.D., interpretado por Olivia Wilde– muchas veces se asemejan a un baile, y teniendo en cuenta que San Vito es el patrón de los bailarines, todo cobra un poco más de sentido. ¿Quieres saber algo más sobre esta enfermedad?

El baile de San Vito

San Vito fue un mártir siciliano del siglo IV, y como ya dijimos fue patrón de los bailarines. No solo la enfermedad de Huntington es conocida bajo el nombre del Baile de San Vito, sino también la Corea de Sydenham o corea menor.

Durante la Edad Media, cuando una persona sufría alguna de las dos coreas –la de Sydenham es producida por una infección y hoy en día está prácticamente erradicada– se invocaba a San Vito para que se curase; ya que este mártir muerto en el año 303 había sufrido esos movimientos involuntarios tras una tortura brutal.

También debemos tener en cuenta que el nombre corea –que denomina ambas enfermedades– viene del griego khoreia, que significa baile. Por eso, todas aquellas enfermedades que presenten movimientos involuntarios e irregulares de pies y manos están representados bajo este mismo nombre.

¿Qué es el Huntington?

La enfermedad de Huntington es un desorden progresivo del cerebro, que causa a largo plazo movimientos involuntarios, problemas emocionales e incapacidad para pensar correctamente. Suele aparecer en los adultos, entre los 30 y 40 años.

Entre los síntomas tempranos podemos encontrar la irritabilidad, depresión, pequeños movimientos involuntarios, falta de coordinación y problemas para aprender nuevos conceptos. Conforme avanza la enfermedad, los movimientos espasmódicos aparecen cada vez más frecuentes y con una fuerza mayor, llegando a tener dificultades para caminar, hablar o tragar.

También se sufren cambios en la personalidad y en las habilidades cognitivas. Las personas suelen vivir entre 15 y 20 años luego de los primeros síntomas, aunque el Huntington juvenil –no tan común– suele tener un empeoramiento más rápido y la esperanza de vida es menor.

Esta enfermedad es causada por el gen HTT, que ofrece instrucciones para hacer una proteína llamada huntingtina, que aunque no se sabe a ciencia cierta que hace, está claro que es relacionado a las células nerviosas del cerebro. La mutación de este gen implica un segmento de ADN conocido como trinucleótido CAG, una serie con tres bloques que aparecen varias veces en una fila. Normalmente este segmento se repite 10 a 35 veces, pero en las personas que padecen de Huntington se repite entre 36 y 120 veces. Un aumento en el tamaño del CAG genera que la proteína se corte en pequeños trozos tóxicos que unidos se acumulan en las neuronas, alterando el estado habitual de las mismas.

La enfermedad se hereda en un patrón autosómico dominante, lo que significa que una copia del gen alterado es más que suficiente para causar la enfermedad. Además, como el gen alterado se pasa de una generación a la otra, el tamaño del trinucleótido CAG aumenta de tamaño, por lo que los síntomas pueden ser cada vez peores.

Ojocientífico.com 15/02/14